James Francis Cameron 1954. augusztus 16-án született az Ontario béli Kapuskasingban, Kanadában. 17 évesen került a Los Angeles melletti Orange Countyba, amikor villamosmérnök édesapja ott talált jövedelmezőbb munkára. Bár már tizenévesen sci-fi történeteket írt és álmodott vászonra, mégis fizikát tanult a California State Egyetemen, majd az egyetem befejeztével kamionsofőrként dolgozott, ezzel biztosítva megélhetését.

Az első profi filmes munkája a Csata a csillagokon túl (1980); a forgatás során művészeti vezetőként dolgozott Roger Corman keze alatt. A következő évben pedig rendezőként debütált a Piranha 2. - Repülő gyilkosok (1982) című filmben. James számára a film forgatása szinte rémálom volt, elképzelései teljesen ellenkeztek a producer, Ovidio G. Assonitiséval. Lelkileg ez olyannyira megviselte, hogy gyakran magas lázzal küszködött, egy ilyen lázálmos éjszaka után írta meg a Terminátor - A halálosztó (1984) forgatókönyvének alapötletét. A futurisztikus akció-thriller Arnold Schwarzenegger, Micheal Biehn és Linda Hamilton főszereplésével hatalmas sikert hozott James számára. Ezt számos sikeres sci-fi követte: A bolygó neve: Halál (1986), A mélység titka (1989), majd Terminátor 2. - Az ítélet napja (1991).

1990-ben Lightstorm Entertainment néven megalapította saját produkciós irodáját. 1997-ben elsöprő sikert aratott a szintén általa írt és rendezett Titanic című filmjével. Ez lett minden idők legnagyobb bevételét hozó filmje, és emellett 11 Oscar-díjat is hozott a rendezőnek. Ettől kezdve lett James Cameron Hollywood egyik legkeresettebb rendezőjének számított.

Ötször nősült, állítólag első feleségéről, Sharon Williamsről (1978-1984) mintázta Sarah Connor alakját a Terminátor - A halálosztóban. A film költségvetését egyébként második felesége, Gale Anne Hurd producer (1985-1989) biztosította. Később elvette Kathryn Bigelow-t (1989-1991), majd Linda Hamiltontól (1997-1999) született egy gyermeke. Jelenleg Suzy Amis-szel nevelik három gyermekük.